Insuffisance surrénalienne secondaire

L’insuffisance surrénale secondaire est un déficit surrénalien secondaire à une carence en ACTH. Les symptômes sont les mêmes que ceux de la maladie d’Addison . Le diagnostic est clinique et biologique, avec notamment un taux d’ACTH bas en regard d’un cortisol plasmatique abaissé. Le traitement dépend de la cause mais comporte généralement de l’hydrocortisone.

Une insuffisance surrénalienne secondaire peut survenir dans l’insuffisance antéhypophysaire, dans le déficit isolé de production d’ACTH, chez les patients sous traitement par corticoïdes ou après arrêt de la corticothérapie. Une sécretion insuffisante d’ACTH peut aussi résulter d’un défaut de stimulation hypothalamique de la synthèse d’ACTH, situation parfois appelée insuffisance surrénalienne tertiaire.

L’insuffisance antéhypophysaire peut être due à des tumeurs hypophysaires ; à un craniopharyngiome chez les personnes jeunes ; à de nombreuses tumeurs, des granulomes et, rarement, une infection ou un traumatisme détruisant le tissu hypophysaire. Les patients traités par corticoïdes depuis plus de 4 semaines peuvent présenter à l’occasion d’un stress une sécrétion d’ACTH insuffisante pour stimuler la production surrénalienne de corticoïdes ou encore, présenter une atrophie des surrénales telle que l’ACTH reste sans effet. Ces troubles peuvent persister jusqu’à un an après l’arrêt de la corticothérapie.

Symptomatologie et diagnostic

Les symptômes et les signes sont semblables à ceux de la maladie d’Addison . Le diagnostic différentiel clinique et biologique repose sur l’absence d’hyperpigmentation et des taux d’électrolytes et d’urémie quasiment normaux ; l’hyponatrémie, si elle survient, est généralement de dilution.

Les patients insuffisants antéhypophysaires ont un déficit des fonctions thyroïdienne et gonadique et des hypoglycémies. Un coma peut alors survenir à l’occasion d’une insuffisance surrénalienne secondaire symptomatique. La crise aiguë surrénalienne est d’autant plus probable qu’un seul des déficits endocriniens est corrigé, en particulier lorsque la thyroxine est administrée sans traitement substitutif par hydrocortisone.

Les tests permettant de différencier l’insuffisance surrénalienne primitive de l’insuffisance surrénalienne secondaire ont été précisés plus haut à propos de la maladie d’Addison . Les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire confirmée doivent bénéficier d’un TDM ou d’une IRM cérébrale pour éliminer une tumeur ou une atrophie hypophysaire. La fonctionnalité de l’axe hypothalamohypophysosurrénal au cours des corticothérapies prolongées peut être évaluée par l’injection IV d’une dose de 250 g de cosintropine. Trente minutes plus tard, le cortisol plasmatique doit être > 20 g/dL (> 552 nmol/L). L’hypoglycémie insulinique, qui stimule la production de cortisol, est le test de référence pour évaluer l’intégrité de l’axe hypothalamohypophysosurrénalien.

Le test à la CRH ou corticotropine peut être utilisé pour différencier l’insuffisance hypothalamique des causes hypophysaires, mais il est rarement utilisé en pratique clinique. Après administration IV de 100 g (ou 1 g/kg) de CRH, la réponse normale est une élévation de l’ACTH plasmatique de 30-40 pg/mL ; les patients ayant une insuffisance hypophysaire ne répondent pas, contrairement à ceux ayant une insuffisance hypothalamique.

Traitement

Le traitement substitutif par glucocorticoïdes est similaire à celui décrit pour la maladie d’Addison. Chaque cas varie en fonction du type et de l’importance des carences hormonales. La fludrocortisone n’est pas nécessaire car les glandes surrénales intactes produisent de l’aldostérone. Au cours de maladies aiguës fébriles ou à la suite de traumatismes, les patients traités par corticoïdes pour une pathologie non endocrinienne peuvent nécessiter de recevoir des doses supplémentaires pour augmenter leur taux d’hydrocortisone endogène. En cas d’insuffisance antéhypophysaire, les autres carences hypophysaires doivent être traitées correctement .