Spondylarthrites

Les spondylarthrites partagent certaines caractéristiques cliniques (p. ex. douleurs dorsales, uvéite, symptômes digestifs, éruptions). Certaines sont fortement associées à l’allèle HLA-B27. Les ressemblances cliniques et génétiques suggèrent qu’elles partagent également des causes ou des mécanismes physiopathologiques similaires. Le facteur rhumatoïde est négatif dans les spondylarthrites (par conséquent, elles sont également appelées spondylarthropathies séronégatives). Elles comprennent la spondylarthrite ankylosante, les arthrites réactionnelles, le rhumatisme psoriasique et d’autres pathologies.

Spondylarthrite ankylosante

La spondylarthrite ankylosante est une affection systémique caractérisée par une inflammation du squelette axial et des grosses articulations périphériques, une douleur dorsale nocturne, une raideur dorsale, une hypercyphose, des symptômes généraux et une uvéite antérieure. Le diagnostic nécessite la présence d’une sacro-iliite à la rx. Le traitement est constitué d’AINS ou d’un inhibiteur du tumor necrosis factor et de mesures physiques qui maintiennent la flexibilité de l’articulation.

La spondylarthrite ankylosante (SA) est 3 fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme, et débute le plus souvent entre 20 et 40 ans. Elle est 10-20 fois plus fréquente chez les parents de premier degré d’un patient ayant une SA que dans la population générale. Le risque de SA chez des parents de 1er degré possédant l’allèle HLA-B27 est de près de 20 %. La fréquence accrue du HLA-B27 chez les blancs ou du HLA-B7 chez les noirs plaide en faveur d’une prédisposition génétique. Cependant, la concordance chez les jumeaux monozygotes n’est que de 50 % environ, suggérant que les facteurs environnementaux jouent un rôle. La physiopathologie implique probablement une inflammation à médiation immunitaire.

Symptomatologie

Le symptôme révélateur le plus fréquent est la douleur lombaire, mais la maladie peut se déclarer par une atteinte des articulations périphériques, surtout chez l’enfant et la femme, et de façon rare par une iridocyclite aiguë (iritis ou uvéite antérieure). D’autres signes précoces sont la diminution de l’ampliation thoracique résultant d’une atteinte costovertébrale diffuse, une fièvre modérée, une asthénie, une anorexie, un amaigrissement et une anémie.

Des douleurs dorsales - souvent nocturnes et d’intensité variable - sont finalement récurrentes. Une raideur matinale, généralement soulagée par l’activité, et la contracture des muscles paraspinaux se développent. L’entretien d’une posture en flexion ou inclinée en avant améliore la lombalgie et la contracture des muscles paraspinaux ; ainsi, chez le patient non traité, la cyphose est fréquente. Une arthrite grave de la hanche peut finalement se développer. Aux stades tardifs, le patient a une hypercyphose, une perte de la lordose lombaire et adopte une position fixe, plié en avant, avec une fonction respiratoire altérée et une incapacité à se coucher à plat. Il peut y avoir des atteintes articulaires périphériques potentiellement déformantes. Une tendinite achilléenne peut être observée.

Des manifestations systémiques sont observées chez 1 /3 des patients. Une uvéite antérieure récidivante aiguë est fréquente, mais généralement spontanément limitée ; elle est rarement assez prolongée et sévère pour mettre en jeu la vision. Les signes neurologiques entraînent parfois une compression radiculaire ou une sciatique, une fracture ou une subluxation vertébrale, ou un syndrome de la queue-de-cheval . Les manifestations cardiovasculaires comprennent l’insuffisance aortique, l’aortite, l’angor, la péricardite et les anomalies de la conduction cardiaque (qui peuvent être asymptomatiques). Une dyspnée, une toux ou une hémoptysie peuvent résulter d’une fibrose non tuberculeuse ou de la cavitation d’un lobe supérieur du poumon ; une surinfection par Aspergillus est possible. De façon rare, la SA déclenche une amylose secondaire. Il n’y a pas de nodules sous-cutanés.

Diagnostic

La SA doit être suspectée chez le patient, en particulier l’homme jeune, ayant des douleurs dorsales nocturnes et une cyphose, une ampliation thoracique diminuée, une tendinite achilléenne ou une uvéite antérieure inexpliquée. Un parent du premier degré ayant une SA augmente la probabilité du diagnostic. Les patients doivent généralement avoir une VS, un dosage de la protéine-C réactive et une NFS. Les IgM, le facteur rhumatoïde (FR) et les Ac antinucléaires ne sont nécessaires que si l’arthrite périphérique évoque d’autres diagnostics. Aucun examen complémentaire ne fait le diagnostic, mais les résultats peuvent être en faveur du diagnostic ou éliminer d’autres pathologies qui peuvent simuler une SA. Si, après ces examens, le diagnostic de SA est toujours suspecté, une imagerie du rachis lombosacré doit être prescrite ; la mise en évidence d’une sacro-iliite à la rx confirme le diagnostic.

Comme option, la SA peut être diagnostiquée sur la base des critères modifiés de New York. Selon ces critères, le patient doit présenter une sacro-iliite à la rx et l’un des signes suivants : 1) restriction de la mobilité vertébrale lombaire dans le plan sagittal (de côté) et le plan frontal (vers l’avant) ; 2) restriction de l’ampliation thoracique, ajustée à l’âge ; 3) antécédents de douleurs dorsales inflammatoires. Les antécédents caractéristiques qui distinguent les douleurs dorsales inflammatoires des douleurs dorsales non inflammatoires sont le début à 40 ans, un début progressif, une raideur matinale, une amélioration avec l’activité et une durée de 3 mois avant de demander un avis médical.

La VS et les autres agents de la phase aiguë (p. ex. protéine-C réactive) ne sont pas systématiquement élevés chez le patient qui présente une SA active. La recherche du FR IgM et des Ac antinucléaires est négative. Le marqueur génétique HLA-B27 n’a pas de valeur diagnostique.

Les anomalies apparentes aux clichés les plus précoces sont un pseudo-élargissement par érosion sous-chondrale, suivi d’une sclérose ou d’un rétrécissement plus tardif, voire d’une fusion des articulations sacro-iliaques. Les modifications sont symétriques. Les modifications précoces du rachis sont une ossification intervertébrale des lombaires supérieures et une calcification des ligaments intervertébraux ; un ou 2 syndesmophytes évolutifs. Ces anomalies aboutissent à terme à un aspect du rachis « en colonne de bambou » dû aux syndesmophytes, à la calcification diffuse des ligaments intervertébraux et à l’ostéoporose ; ces modifications se développent chez certains patients sur une période moyenne de 10 ans.

Les modifications caractéristiques de la SA peuvent ne pas être visibles sur les clichés pendant plusieurs années. La TDM et l’IRM montrent plus précocement des signes, mais il n’y a pas de consensus concernant leur rôle dans le diagnostic de routine.

Une hernie discale intervertébrale peut entraîner des douleurs dorsales et une radiculopathie similaire à la SA, mais la douleur est limitée au rachis, favorise généralement des symptômes d’apparition plus brutale et ne suscite pas de manifestations systémiques ou d’anomalies des examens biologiques. Si nécessaire, la TDM ou l’IRM peuvent la différencier d’une SA. L’atteinte d’une seule articulation sacro-iliaque évoque une autre spondylarthropathie, comme une infection. La spondylite tuberculeuse peut simuler une SA .

L’hyperostose diffuse idiopathique (HDI) se manifeste principalement chez l’homme de > 50 ans et peut ressembler cliniquement à une SA sur la rx. Les patients présentent parfois des douleurs vertébrales, une raideur et une perte insidieuse de la mobilité vertébrale. Les signes rx de l’HDI comprennent de larges ossifications antérieures en avant des ligaments vertébraux (les calcifications apparaissent comme si quelqu’un avait versé de la cire de bougie devant et sur les côtés des vertèbres), en créant des ponts intervertébraux et touchant en général les vertèbres cervicales et le rachis dorsal bas. Cependant, le ligament intervertébral antérieur est intact et souvent bombé, et les articulations apophysaires spinales et sacro-iliaques ne sont pas érodées. Les autres caractéristiques de différenciation sont une raideur qui n’est pas augmentée le matin et une VS normale.

Traitement et pronostic

La SA est caractérisée par des poussées minimes ou modérées d’inflammation active alternant avec des périodes presque ou totalement inactives. Chez la plupart des patients, un traitement correct permet de limiter au minimum, voire de supprimer, toute invalidité et autorise une vie active et productive, malgré la raideur lombaire. Parfois, la maladie est grave et évolutive, aboutissant à des déformations invalidantes. Le pronostic est également mauvais en cas d’uvéite résistante au traitement et chez les rares patients présentant une amylose secondaire.

Les objectifs du traitement sont le soulagement de la douleur, le maintien de l’amplitude articulaire et la prévention des lésions irréversibles.

Les AINS réduisent la douleur et suppriment l’inflammation articulaire et le spasme musculaire en augmentant l’amplitude des mouvements, ce qui facilite l’effort et prévient les contractures. La plupart des AINS sont efficaces en cas de SA, et ce sont la tolérance et la toxicité qui guident le choix du médicament. La posologie journalière des AINS doit être aussi faible que possible, mais des doses fortes sont utiles quand la maladie est évolutive. Un arrêt complet du traitement ne doit être tenté que progressivement et seulement après la disparition depuis plusieurs mois de toutes les manifestations générales et articulaires traduisant l’évolutivité de la maladie.

La sulfasalazine permet de réduire les symptômes articulaires périphériques et de normaliser les marqueurs biologiques de l’inflammation. La posologie initiale est de 500 mg/j, augmentée toutes les sem de 500 mg/j jusqu’à 1-1,5 g 2 fois/j en traitement d’entretien. Les signes articulaires périphériques peuvent également s’améliorer avec le méthotrexate (v. sous PR). Les corticoïdes, les immunosuppresseurs et la plupart des antirhumatismaux modificateurs de la maladie n’ont pas prouvé leur efficacité et ne doivent en général pas être utilisés. Il y a de plus en plus d’arguments en faveur du fait que les agents biologiques (p. ex. étanercept, infliximab, adalimumab) sont efficaces sur les douleurs dorsales inflammatoires.

Pour favoriser une position et une mobilité articulaires correctes, des exercices journaliers de mobilisation rachidienne et thoracique (p. ex. exercices posturaux, rééducation) sont fondamentaux pour renforcer les groupes musculaires pouvant s’opposer aux déformations potentielles (c.-à-d. les extenseurs plutôt que fléchisseurs). La lecture en décubitus ventral, en prenant appui sur les coudes ou des coussins et en étendant ainsi le dos, permet de maintenir le dos souple.

L’injection intra-articulaire de corticoïdes retard peut être proposée, surtout quand 1 ou 2 articulations périphériques sont le siège d’une inflammation plus importante que les autres, compromettant la rééducation. Ils peuvent également être efficaces si les médicaments par voie générale sont sans efficacité. Des corticoïdes injectés dans les articulations sacro-iliaques sont utiles pour une sacro-iliite sévère.

En cas d’uvéite aiguë, les corticoïdes locaux et les mydriatiques sont généralement suffisants. Si une arthrite grave de la hanche se développe, une arthroplastie complète de la hanche peut améliorer la douleur et la flexibilité de manière très importante.

Arthrites réactionnelles

Une arthrite réactionnelle est une spondylarthropathie aiguë qui est souvent liée à une infection génito-urinaire ou digestive. Les manifestations fréquentes comprennent une arthrite asymétrique de gravité variable, qui a tendance à affecter les extrémités inférieures des membres, des symptômes généraux, une enthésiopathie, une tendinite et des ulcères cutanéomuqueux, dont des lésions vésiculaires hyperkératosiques ou croûteuses (kératodermie blennorragique). Le diagnostic est clinique. Le traitement implique des AINS et parfois de la sulfasalazine ou des immunosuppresseurs.

Une spondylarthropathie associée à une urétrite ou à une cervicite, une conjonctivite, et des lésions cutanéomuqueuses (appelée antérieurement syndrome de Reiter) est un type particulier d’arthrite réactionnelle.

Étiologie et épidémiologie

Deux formes d’arthrite réactionnelle sont fréquentes : vénérienne et dysentérique. La forme vénérienne se manifeste principalement chez des hommes jeunes entre 20 et 40 ans. Les infections génitales par Chlamydia trachomatis sont les plus souvent en cause. Les hommes ou les femmes peuvent présenter une forme dysentérique après une infection entérique, principalement à Shigella , Salmonella , Yersinia ou Campylobacter . Les arthrites réactionnelles résultent probablement d’une infection articulaire ou d’une inflammation postinfectieuse. Malgré la présence d’Ag microbiens dans la synoviale, les micro-organismes ne peuvent pas être mis en culture à partir du liquide articulaire.

La prévalence estimée de l’allèle HLA-B27 chez 63-96 % des patients atteints de SFLR, comparée à une fréquence de 6-15 % chez les témoins sains de race blanche, plaide en faveur d’une prédisposition génétique.

Symptomatologie

Les arthrites réactionnelles peuvent aller d’une arthrite monoarticulaire transitoire à une affection multisystémique grave. Les symptômes généraux peuvent comprendre une fièvre, une fatigue et une perte de poids. L’atteinte articulaire peut être modérée ou sévère. Elle est généralement asymétrique et oligoarticulaire ou polyarticulaire, touchant préférentiellement les grosses articulations du membre inférieur et celles des orteils. Des douleurs lombaires peuvent être observées, surtout dans les atteintes les plus sévères. L’enthésopathie (inflammation des insertions des tendons sur l’os, p. ex. aponévrosite plantaire, périostite digitale, tendinite achilléenne) est fréquente et caractéristique. Des lésions cutanéomuqueuses - petites ulcérations, transitoires, indolores et superficielles - sont fréquemment observées sur la muqueuse de la bouche, de la langue et du gland des balanites circinées. Les vésicules sont très caractéristiques (parfois similaires au psoriasis pustuleux) des paumes et des plantes et autour des ongles qui sont hyperkératosiques et forment des croûtes (kératodermie blennorragique). Plus rarement, des complications cardiovasculaires (aortite, insuffisance aortique, troubles de la conduction cardiaque), pleurite et symptômes du SNC ou du système nerveux périphérique se développent.

Dans l’arthrite réactive, une urétrite non bactérienne se développe 7-14 j après un contact sexuel (ou parfois une dysentérie) ; une fébricule, une conjonctivite et une atteinte articulaire apparaissent dans les quelques semaines qui suivent. Toutes les caractéristiques peuvent ne pas apparaître, il est donc nécessaire d’être attentif aux formes incomplètes. L’urétrite chez l’homme est moins douloureuse et moins génératrice d’un écoulement purulent que celle due à une gonococcie aiguë ; elle peut être associée à une cystite hémorragique ou à une prostatite. Chez la femme, l’urétrite et la cervicite peuvent être discrètes (avec dysurie ou leucorrhées peu abondantes) ou totalement asymptomatiques. La conjonctivite est la lésion oculaire la plus fréquente. Elle déclenche en général une rougeur de l’œil et une démangeaison, mais une kératite et une uvéite antérieure peuvent également se développer, provoquant des douleurs oculaires, une photophobie et un larmoiement.

Diagnostic

Une arthrite réactionnelle doit être suspectée chez le patient souffrant d’une arthrite asymétrique touchant les grosses articulations des membres inférieurs ou des orteils, en particulier s’il y a une tendinite ou un antécédent de diarrhée ou de dysurie. Le diagnostic est finalement clinique et requiert la présence d’une arthrite périphérique caractéristique avec des symptômes d’infection génito-urinaire ou digestive, ou une des autres manifestations extra-articulaires. Les différentes manifestations pouvant s’étaler dans le temps, le diagnostic peut nécessiter plusieurs mois. Les taux sérique et synovial du complément sont élevés, mais n’ont généralement pas de valeur diagnostique et ne nécessitent pas d’être mesurés, sauf pour éliminer d’autres pathologies.

Les infections gonococciques disséminées peuvent imiter étroitement les arthrites réactionnelles . L’arthrocentèse peut ne pas réussir à les différencier, du fait que, dans les 2 affections, le liquide synovial a un caractère inflammatoire et que le gonocoque est difficile à cultiver à partir de ce liquide. Les caractéristiques cliniques peuvent aider ; les infections gonococciques disséminées ont tendance à impliquer les extrémités supérieures et inférieures de manière égale, à être plus migratrices, à ne pas produire de douleurs dorsales, et les vésicules ont tendance à ne pas être hyperkératosiques. Une culture gonococcique positive à partir du sang ou des lésions de la peau aide à différencier les 2 pathologies, mais pas une culture positive de l’urètre ou du col de l’utérus. Si le diagnostic différentiel est encore difficile, la prise de ceftriaxone peut être à la fois diagnostique et thérapeutique.

Le rhumatisme psoriasique peut simuler une arthrite réactionnelle en donnant des lésions cutanées similaires, une uvéite et une arthrite asymétrique. Cependant, le rhumatisme psoriasique touche souvent principalement les membres supérieurs et en particulier les articulations interphalangiennes distales, peut avoir un début brutal mais peut également se développer progressivement, produit moins d’enthésopathie et n’a pas tendance à entraîner d’ulcérations de la bouche, de symptômes infectieux génito-urinaires ou digestifs.

Traitement et pronostic

L’arthrite réactionnelle guérit généralement en 3-4 mois, mais jusqu’à 50 % des patients présentent des symptômes récurrents ou persistants pendant plusieurs années. Une inflammation ou une déformation articulaire, spinale ou sacro-iliaque peut être observée en cas d’évolution chronique ou récidivante. Certains patients sont handicapés.

Les AINS (p. ex. indométacine 25-50 mg PO 3 fois/j) peuvent généralement améliorer les symptômes. Si elle est induite par une infection à C. trachomatis , 100 mg de doxycycline PO 2 fois/j pendant 3 mois peuvent accélérer la guérison, mais cela est controversé. La sulfasalazine peut également être utile, telle qu’elle est utile pour la PR . Si les symptômes sont sévères malgré un traitement par AINS et sulfasalazine, de l’azathioprine ou du méthotrexate peuvent être envisagés. Les corticoïdes systémiques n’ont pas prouvé leur efficacité.

L’injection locale de corticoïdes retard peut améliorer les symptômes dans les enthésopathies ou dans les formes oligoarticulaires résistantes au traitement. La kinésithérapie visant au maintien de la mobilité articulaire est utile pendant la phase de convalescence. L’uvéite antérieure est traitée comme d’habitude, avec des corticoïdes et des collyres oculaires mydriatiques. La conjonctivite et les lésions cutanéomuqueuses ne nécessitent qu’un traitement symptomatique.

Rhumatisme psoriasique

Le rhumatisme psoriasique est une arthrite chronique inflammatoire qui se manifeste chez les patients ayant un psoriasis de la peau ou des ongles. L’arthrite est souvent asymétrique, et certaines formes concernent les articulations interphalangiennes distales. Le diagnostic est clinique. Le traitement est généralement similaire à celui de la PR mais peut également impliquer un étrétinate ou une photothérapie.

L’arthrite psoriasique se développe chez 5-40 % des patients présentant un psoriasis. La fréquence est augmentée chez le patient atteint du sida. Le risque d’atteinte éventuelle est augmenté chez le patient porteur du HLA-B27 ou d’autres allèles spécifiques, et chez les membres de la famille. L’étiologie et la physiopathologie sont inconnues.

Symptomatologie

Le psoriasis des ongles ou de la peau précède généralement l’atteinte articulaire, mais peut lui succéder. Des lésions cutanées peuvent être cachées dans le cuir chevelu, les plis interfessiers ou le nombril et ne sont pas identifiées par le patient.

Les articulations interphalangiennes distales (IPD) des doigts et des orteils sont particulièrement touchées. L’atteinte asymétrique des grosses et des petites articulations, dont les sacro-iliaques et les articulations rachidiennes, est fréquente. Les atteintes cutanées et articulaires peuvent s’améliorer ou s’aggraver simultanément. Il n’y a pas de nodules sous-cutanés. Les rémissions ont tendance à être plus fréquentes, plus rapides et plus complètes dans le rhumatisme psoriasique qu’en cas de PR, mais une évolution vers une polyarthrite chronique et des déformations invalidantes est possible. Cela peut être une arthrite mutilante (destruction de multiples articulations de la main avec télescopage des doigts).

Une douleur lombaire peut être présente. Elle est souvent accompagnée de syndesmophytes asymétriques du rachis.

Diagnostic

Le rhumatisme psoriasique doit être suspecté chez le patient qui présente un psoriasis et une arthrite. Le psoriasis pouvant être méconnu ou caché, ou ne se développer qu’après la polyarthrite, le rhumatisme psoriasique doit être envisagé chez tout patient qui présente une arthrite inflammatoire séronégative ; ces patients doivent être examinés à la recherche de psoriasis et de ponctuations unguéales, et doivent être interrogés sur d’éventuels antécédents familiaux de psoriasis. Chez le patient suspect de rhumatisme psoriasique, le facteur rhumatoïde peut coexister et doit être recherché. Le rhumatisme psoriasique est diagnostiqué cliniquement et par l’exclusion d’autres affections qui peuvent entraîner des manifestations similaires. Les signes radiologiques rx fréquents dans l’arthrite psoriasique associent une atteinte interphalangienne distale, une résorption osseuse au niveau des dernières phalanges et une arthrite mutilante avec destruction extensive et luxation des petites et des grosses articulations.

Traitement

Le traitement a pour but la surveillance des lésions cutanées et l’inflammation articulaire. Le traitement médicamenteux est proche de celui de la PR et comprend en particulier le méthotrexate. L’efficacité de l’hydroxychloroquine est variable et peut déclencher une dermatite exfoliative ou aggraver un psoriasis sous-jacent. Les AINS, la ciclosporine et les sels d’or peuvent apporter un certain bénéfice, les inhibiteurs du TNF sont particulièrement efficaces.

La puvathérapie par psolarène et ultraviolet A (PUVA), en association avec le méthoxypsoralène à la posologie de 600 µg/kg PO, 2 h avant la PUVA, 2 fois/sem, semble très active sur les lésions cutanées et assez efficace sur les arthrites périphériques, mais pas sur l’atteinte du rachis.

Autres spondylarthropathies

La spondylarthropathie peut se développer en association avec des maladies digestives (parfois appelée arthrite entéropathique), comme une maladie inflammatoire intestinale, un pontage intestinal ou une maladie de Whipple. La spondylarthropathie à début juvénile est une spondylarthropathie asymétrique, principalement des membres inférieurs, qui débute le plus souvent chez le garçon âgé de 7-16 ans. Une spondylarthropathie peut également survenir chez des patients sans caractéristiques d’autres spondylarthropathies spécifiques (spondylarthropathie indifférenciée). Le traitement de l’arthrite de ces autres spondylarthropathies est le même que celui de l’arthrite réactionnelle .